RESUMO O hormônio anti-Mülleriano (HAM) é secretado a partir das células da granulosa dos folículos ovarianos em crescimento e parece ser o melhor marcador endócrino capaz de estimar a reserva ovariana. O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune que acomete predominantemente mulheres em idade reprodutiva e pode afetar negativamente sua fertilidade pela atividade da doença, bem como pelos tratamentos usados. Conhecer o real impacto do LES e de seu tratamento na fertilidade vem sendo o objetivo de estudos recentes, os quais têm usado o HAM para esse fim.

ABSTRACT The anti-Müllerian hormone (AMH) is secreted from granulosa cells of growing ovarian follicles and appears to be the best endocrine marker capable of estimating ovarian reserve. Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that predominantly affects women of reproductive age and may negatively affect their fertility due to disease activity and the treatments used. Recently, several studies assessed AMH levels to understand the real impact of SLE and its treatment on fertility.

Objetivo Elaborar recomendações para o diagnóstico, manejo e tratamento da nefrite lúpica no Brasil. Método Revisão extensa da literatura com seleção dos artigos com base na força de evidência científica e opinião dos membros da Comissão de Lúpus Eritematoso Sistêmico da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Resultados e conclusões 1) A biópsia renal deve ser feita sempre que possível e houver indicação e quando não for possível, o tratamento deve ser orientado com base na inferência da clase histológica. 2) Devem ser implementados medidas e cuidados idealmente antes do início do tratamento, com ênfase na atenção ao risco de infecção. 3) Devem-se compartilhar riscos e benefícios do tratamento com pacientes e familiares. 4) O uso da hidroxicloroquina (preferencialmente) ou difosfato de cloroquina é recomendado para todos os pacientes (exceto contraindicação) durante as fases de indução e manutenção. 5) A avaliação da eficácia do tratamento deve ser feita com critérios objetivos de resposta (remissão completa/remissão parcial/refratariedade). 6) Os IECA e/ou BRA são recomendados como antiproteinúricos para todos os pacientes (exceto contraindicação). 7) A identificação de sinais clínicos e/ou laboratoriais sugestivos de GN laboratoriais sugestivos de glomerulonefrite proliferativa ou membranosa deve indicar início imediato de terapia específica incluindo corticosteroides e agente imunossupressor, mesmo que não seja possível comprovação histológica. 8) O tempo de uso dos imunossupressores deve ser no mínimo de 36 meses, mas eles podem ser mantidos por períodos mais longos. A sua suspensão só deve ser feita quando o paciente atingir e mantiver remissão completa sustentada. 9) Deve-se considerar nefrite lúpica refratária quando a remissão completa ou parcial não for alcançada após 12 meses de tratamento adequado, quando uma nova biópsia renal deve ser considerada para auxiliar na identificação da causa da refratariedade e decisão terapêutica.

Objective To develop recommendations for the diagnosis, management and treatment of lupus nephritis in Brazil. Method Extensive literature review with a selection of papers based on the strength of scientific evidence and opinion of the Commission on Systemic Lupus Erythematosus members, Brazilian Society of Rheumatology. Results and conclusions (1) Renal biopsy should be performed whenever possible and if this procedure is indicated; and, when the procedure is not possible, the treatment should be guided with the inference of histologic class. (2) Ideally, measures and precautions should be implemented before starting treatment, with emphasis on attention to the risk of infection. (3) Risks and benefits of treatment should be shared with the patient and his/her family. (4) The use of hydroxychloroquine (preferably) or chloroquine diphosphate is recommended for all patients (unless contraindicated) during induction and maintenance phases. (5) The evaluation of the effectiveness of treatment should be made with objective criteria of response (complete remission/partial remission/refractoriness). (6) Angiotensin-converting enzyme inhibitors and/or angiotensin receptor blockers are recommended as antiproteinuric agents for all patients (unless contraindicated). (7) The identification of clinical and/or laboratory signs suggestive of proliferative or membranous glomerulonephritis should indicate an immediate implementation of specific therapy, including corticosteroids and an immunosuppressive agent, even though histological confirmation is not possible. (8) Immunosuppressives must be used during at least 36 months, but these medications can be kept for longer periods. Its discontinuation should only be done when the patient could achieve and maintain a sustained and complete remission. (9) Lupus nephritis should be considered as refractory when a full or partial remission is not achieved after 12 months of an appropriate treatment, when a new renal biopsy should be considered to assist in identifying the cause of refractoriness and in the therapeutic decision.

INTRODUÇÃO: Estudos têm relatado um aumento da expressão das células natural killer (NK) no sangue periférico de pacientes com esclerose sistêmica (ES). Essas células fazem parte da imunidade inata, reconhecendo células infectadas por meio dos receptores killer immunoglobulin-like receptor (KIR), que apresentam acentuado polimorfismo. Um novo modelo foi proposto prevendo a atividade das células NK, avaliando o excesso de ativação (EA), excesso de inibição (EI) ou se a célula está funcionalmente em equilíbrio (balance, B) (neutra). OBJETIVO: Avaliar a atividade das células NK em pacientes com ES e comparar com grupo-controle. MÉTODO: Cento e dez pacientes com ES e 115 controles foram estudados. Foi aplicado um novo modelo que prevê a atividade das células NK. Para esse método, considerou-se cada célula com seu respectivo ligante KIR/HLA-C e Bw4. A nomenclatura utilizada foi EA, EI e B. RESULTADOS: Nossos resultados mostraram que 63,5% dos controles saudáveis apresentavam o fenótipo KIR caracterizado por EI, em comparação com 39,1% dos pacientes com ES (P = 0,001). Considerando-se somente indivíduos com presença de KIR2DL2 (KIR2DL2+), encontramos 34,7% de EI em controles sadios e 10,9% em pacientes com ES (P < 0,001). CONCLUSÃO: Em nosso estudo, o modelo que prevê a ação das células NK mostrou que controles sadios têm maior frequência de EI quando comparados a pacientes com ES, sugerindo um efeito protetor do EI contra o desenvolvimento da ES. Outros estudos, porém, devem ser realizados para confirmar nossos dados.

INTRODUCTION: Previous studies have shown an increased expression of natural killer (NK) cells in the peripheral blood of patients with systemic sclerosis (SSc). NK cells are part of innate immunity, recognizing infected cells through killer immunoglobulin-like receptors (KIR), which show marked polymorphism. A novel model has been proposed predicting the activity of NK cells, evaluating whether there is excessive activation (EA), excessive inhibition (EI) or balance (B) (neutral). OBJECTIVE: To evaluate the activity of NK cells in patients with SSc and compare it with that of a control group. METHOD: This study comprised 110 patients with SSc and 115 healthy controls. A novel model that predicts the activity of NK cells was used. For that, cells with their respective KIR/HLA-C and Bw4 ligands were considered. The activity of NK cells was defined as EA, EI, or B. RESULTS: Our results showed that 63.5% of healthy controls had the KIR phenotype characterized by EI, as compared with 39.1% of the patients with SSc (P = 0.001). Considering only KIR2DL2-positive individuals, 34.7% of EI was found in healthy controls and 10.9% in patients with SSc (P < 0.001). CONCLUSION: In our study, the model that predicts the action of NK cells showed that healthy controls have higher frequency of EI as compared with SSc patients, suggesting a protective effect of the EI profile against the development of SSc. These results suggest a potential role of NK cells in the pathogenesis of SSc, but further studies should be conducted to confirm our data.

Nos últimos 20 anos, tem sido demonstrado que a artrite reumatoide (AR) pode reduzir a expectativa de vida de 3 a 10 anos em comparação com a população em geral. Atualmente, a doença cardiovascular (DCV) é a principal causa de morte nos pacientes com AR, e a ocorrência de infarto agudo do miocárdio pode ser até quatro vezes maior nesses pacientes. A resposta inflamatória sistêmica de etiologia autoimune, somada à presença de síndrome metabólica (SM), torna duas vezes maior o risco de DCV fatal ou não fatal e da aterosclerose coronariana, independentemente da idade e sexo. A artrite reumatoide tem sido associada a aumento da prevalência de SM, mas o papel das diferentes características da doença, tais como a duração da doença, atividade e tratamento com glucocorticoides não estão bem definidos. O objetivo deste trabalho é revisar a prevalência de SM e os fatores implicados no desenvolvimento de aterosclerose nos pacientes com AR, avaliando os aspectos clínicos da AR e sua associação com o desenvolvimento de SM.

In the past 20 years, the life expectancy of patients with rheumatoid arthritis (RA) has been shown to be reduced by three to ten years as compared to that of the general population. Currently, cardiovascular disease (CVD) is the major cause of death in patients with RA, and acute myocardial infarction can be up to four times more frequent in these patients. The autoimmune systemic inflammatory response, along with the presence of metabolic syndrome (MetS), doubles the risk for fatal or non-fatal CVD and coronary atherosclerosis, regardless of age and sex. Rheumatoid arthritis has been associated with increased prevalence of MetS, but its role in the different characteristics of the disease, such as disease duration, activity, and treatment with glucocorticoids, is not well defined. This study aimed at reviewing the prevalence of MetS and the factors implicated in the development of atherosclerosis in RA patients, assessing the clinical aspects of RA and its association with the development of MetS.

A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é a artropatia crônica mais prevalente na infância e na adolescência. A prevalência da síndrome metabólica, assim como da obesidade, vem apresentando rápido aumento, atingindo todas as faixas etárias, inclusive a infância. A síndrome metabólica é caracterizada por um conjunto de riscos para doença cardiovascular e diabetes melito tipo 2, abrangendo adiposidade abdominal, resistência à insulina, dislipidemias e hipertensão arterial sistêmica. Além desses componentes, a inflamação tem sido reconhecida cada vez mais como um fator importante na síndrome metabólica e na obesidade, e pacientes com doenças caracterizadas por processos inflamatórios crônicos, como a AIJ, poderiam representar grupos de risco especiais. Os glicocorticoides são utilizados rotineiramente no controle da inflamação da AIJ, em doses elevadas e com uso prolongado. O uso crônico do glicocorticoide pode induzir resistência à insulina, hipertensão arterial sistêmica e obesidade, aumentando o risco de desenvolver síndrome metabólica. O objetivo deste artigo é revisar a literatura sobre a prevalência dos diversos componentes da síndrome metabólica em pacientes com AIJ. Observamos que, nesses pacientes, os dados sobre síndrome metabólica e seus componentes são muito escassos e mais estudos se fazem necessários, tendo em vista o potencial impacto no aumento do risco de doença cardiovascular.

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most prevalent chronic arthropathy in childhood and adolescence. The prevalence of metabolic syndrome, as well as obesity, is increasing rapidly in all age groups, including children. Metabolic syndrome is defined as a cluster of risk factors for cardiovascular disease and type 2 diabetes mellitus, including abdominal obesity, insulin resistance, dyslipidemia and hypertension. Besides those components, inflammation has been increasingly considered as a significant component of metabolic syndrome and obesity, and patients with diseases characterized by the presence of chronic inflammation, such as JIA, could represent special risk groups. Glucocorticoids are used routinely in the management of the inflammation of JIA, in high doses and long-term. Long-term use of the glucocorticoids can cause to insulin resistance, hypertension, and obesity, increasing the risk of metabolic syndrome. The aim of this study is to review the literature on the prevalence of different components of metabolic syndrome in patients with JIA. We observed that the data on metabolic syndrome and its components in those patients are very scarce and more studies needed, in view of the potential increased risk of cardiovascular disease.

CD55 e CD59 são proteínas de membrana ancoradas por glicosilfosfatidilinositol que apresentam propriedades reguladoras da ativação da cascata do complemento. Essa regulação ocorre através da inibição da C3 convertase pelo CD55 e prevenção da etapa final de polimerização do complexo de ataque à membrana pelo CD59. Deficiência na expressão dessas proteínas pode estar associada a uma maior ativação do sistema complemento, inclusive do complexo de ataque à membrana, levando à morte celular. Pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, com anemia hemolítica e linfopenia, parecem apresentar uma deficiência adquirida de CD55 e CD59. Contudo, os mecanismos que modulam essa diminuída expressão continuam desconhecidos e o seu impacto nas manifestações do lúpus eritematoso sistêmico precisa ser mais bem estudado.

CD55 and CD59 are glycosylphosphatidylinositol-anchored proteins with regulatory properties on the activating cascades of the complement system. This regulation occurs through inhibition of the C3-convertase formation by CD55, and prevention of the terminal polymerization of the membrane attack complex by CD59. Deficiency in the expression of these proteins can be associated with increased susceptibility to complement-mediated cell death. Systemic lupus erythematosus patients with hemolytic anemia and lymphopenia seem to have an acquired deficiency of CD55 and CD59 proteins. However, the mechanisms involved in this deficiency and its impact on the clinical manifestation of SLE needs to be further investigated.

A patogênese da esclerose sistêmica (ES) é complexa e pouco conhecida. Há a participação de ativação imune, dano vascular e excessiva produção de matriz extracelular com deposição de colágeno estruturalmente normal. Fatores genéticos e ambientais contribuem para a expressão da doença nos pacientes. Dentre os fatores ambientais, diversos agentes químicos já foram associados à doença. Descrevemos o caso de uma adolescente de 16 anos, com história prévia de hepatite criptogênica e câncer de lábio, que desenvolveu quadro atípico e rapidamente progressivo de esclerose sistêmica. Inicialmente o quadro era compatível com esclerodermia em placas, porém rapidamente evoluiu para uma forma sistêmica com grave acometimento cardiopulmonar e óbito. Durante a investigação de possíveis fatores etiológicos que pudessem estar relacionados, foram encontrados níveis séricos extremamente elevados de oxiclordano, um agrotóxico organoclorado. Uma possível correlação entre a intoxicação por esse agente químico e o surgimento de ES foi aventada.

The pathogenesis of systemic sclerosis (SS) is complex and not completely understood. Autoimmune mechanisms, vascular damage, and excessive extracelular matrix with collagen deposition play a significant role. Genetic and environmental factors also are decisive to the disease expression. Among environmental factors many chemical agents have been associated with the development of SS. A 16-year-old white woman, with previous history of cryptogenic hepatitis and cancer of the lips, developed an atypical and rapidly progressive form of SS. Initial sclerodermatous plaques progressed to a systemic form with severe cardiopulmonary involvement and death. Diagnostic workup revealed extremely high blood levels of oxychlordane. A possible association of organochlorine intoxication and SS is proposed.

A artrite reumatóide (AR) é uma doença sistêmica inflamatória de etiologia auto-imune, caracterizada por sinovite crônica, simétrica e erosiva, principalmente de pequenas articulações. Associa-se ao aumento da prevalência de doença arterial coronariana, com alta mortalidade cardiovascular. Isto se deve a um processo de aterogênese acelerada, que não é explicado somente pela presença dos tradicionais fatores de risco como tabagismo, hipercolesterolemia, idade, diabetes melito e hipertensão arterial sistêmica. Níveis elevados de velocidade de sedimentação globular e proteína C reativa se correlacionam diretamente com o aumento de eventos cardiovasculares. Citocinas pró-inflamatórias contribuem com a disfunção endotelial, resistência insulínica, dislipidemia, efeitos pró-trombóticos e estresse oxidativo, que são fundamentais para o processo aterogênico. O conhecimento atual da etiopatogênese da aterosclerose na AR permite identificar fatores de risco implicados no processo aterosclerótico que podem ser melhor controlados, o que poderia resultar na diminuição do surgimento e na desaceleração deste processo e conseqüente redução da morbidade e mortalidade associadas à doença cardiovascular.

Rheumatoid arthritis is a systemic inflammatory autoimmune disease characterized by symmetric, erosive and chronic synovitis, especially of minor joints. It is associated with increased prevalence of cardiovascular disease and with high mortality. This occurs because of an accelerated atherogenic process, explained by traditional cardiovascular risk factors such as smoking, hypercholesterolemia, age, diabetes mellitus and systemic arterial hypertension. High levels of hemosedimentation velocity and C-reactive protein are directly correlated with increased cardiovascular events. Pro-inflammatory cytokines contribute with endothelial dysfunction, insulin resistance, dyslipidemia, prothrombotic effects and oxidative stress that are at the basis of the atherogenic process. Recent information about atherosclerosis in rheumatoid arthritis allows for identification of the risk factors involved in atherosclerosis that can be best controlled. This could result in a reduced manifestation of the process and its cutback, with consequent decrease of mortality and morbidity related to rheumatoid arthritis.

OBJETIVO: avaliar o estado nutricional na artrite idiopática juvenil (AIJ), a influência da atividade inflamatória e o uso de glicocorticóide. MÉTODOS: foram estudados 116 pacientes com AIJ diagnosticados segundo os critérios da ILAR/1997. Subtipo e atividade da doença foram determinados por reumatologistas pediátricos, e a dose cumulativa de glicocorticóide foi revisada nos prontuários dos pacientes. Foram determinados os percentis do índice de massa corporal (IMC) e da prega cutânea tricipital (PCT) e o escore Z da estatura, de acordo com a OMS. Considerou-se baixo peso e baixa adiposidade quando o IMC e a PCT apresentavam-se abaixo do percentil 5. Baixa estatura foi definida por escore Z de estatura para idade menor do que -2. O nível sérico de IGF-1 foi medido por meio de radioimunoensaio. RESULTADOS: as prevalências de baixo peso, baixa adiposidade e baixa estatura foram 16,4%, 20,7% e 10,4%, respectivamente. Níveis séricos reduzidos de IGF-1 foram observados em 14 pacientes (12,1%). Os fatores negativamente associados com o escore Z da estatura na análise de regressão multivariável foram: duração da doença (coeficiente parcial de correlação, intervalo de confiança de 95%: -0,370, -0,527 a -0,188: p< 0,001), velocidade de hemossedimentação (VHS) (-0,357, -0,516 a -0,174; p< 0,001), subtipo da doença sistêmico ou poliarticular (-0,290, -0,459 a -0,100; p= 0,003), enquanto não houve associação significante com dose cumulativa de glicocorticóide (0,086, -0,111 a 0,277: p= 0,391). Nenhuma dessas variáveis foi significativamente associada com os percentis de IMC e PCT, porém, pacientes com os subtipos sistêmico e poliarticular tenderam a apresentar percentis de IMC mais baixos (p= 0,051). CONCLUSÕES: pacientes com AIJ apresentam freqüentemente comprometimento do estado nutricional. A duração e subtipo da doença e o VSG são fatores independentemente associados à baixa estatura. A dose cumulativa de glicocorticóide não esteve associada de maneira independente com a baixa estatura ou a outras variáveis nutricionais.

OBJECTIVE: To assess the nutritional status in juvenile idiopathic arthritis (JIA) and the influence of inflammatory activity and glucocorticoid use. METHODS: One hundred and sixteen patients were evaluated. Disease subtype and disease activity were defined by the attending physician, and the cumulative glucocorticoid dose was recorded by chart review. The percentiles of body mass index (BMI) and triceps skinfold (TSF) and the Z-score for height were determined: low weight and low adiposity were diagnosed when BMI and TSF were below the 5th percentile. Short stature was defined by a Z-score of height for age < -2. The serum level of IGF-I was measured by radioimmunoassay. RESULTS: The prevalences of low weight, low adiposity and short stature were 16.4%, 20.7% and 10.4%, respectively. Low IGF-1 serum level was found in 14 patients (12.1%). The factors negatively associated with the Z-score of height in multivariable regression analysis were disease duration (partial correlation coefficient, 95% confidence interval: -0.370, -0.527 to -0.188; p < 0.001), erythrocyte sedimentation rate (ESR) (-0.357, -0.516 to -0.174; p < 0.001), polyarticular or systemic subtype (-0.290, -0.459 to -0.100; p = 0.003), while there was no significant association with the cumulative dose of glucocorticoids (0.086, -0.111 to 0.277; p = 0.391). None of these variables were significantly associated with the percentiles of BMI or TSF, but patients with a systemic or polyarticular subtype tended to present lower percentiles of BMI (p = 0.051). CONCLUSIONS: Nutritional status is frequently compromised in JIA. The duration and subtype of the disease and the ESR are factors independently associated with short stature. The cumulative dose of glucocorticoids was not independently associated with short stature or other nutricional variables.

Existem fortes evidências sobre a influência dos hormônios sexuais na imunidade e na apresentação de doenças auto-imunes, entre elas o lúpus eritematoso sistêmico (LES). As alterações havidas nesses hormônios durante a gestação podem ser responsáveis pelas mudanças observadas na apresentação do LES nesse período. A prolactina, um hormônio hipofisário que tem seus níveis elevados durante a gestação e o puerpério, assim como a sua forma de mais alto peso molecular, a macroprolactina, têm sido associadas a alterações na apresentação do LES. Ainda se desconhece, entretanto, muitos detalhes desse processo, sendo necessários outros estudos para que se possa compreender qual a influência das alterações hormonais havidas nas gestações com LES e sua relação com a apresentação da doença.

There is strong evidence on influence of sexual hormones in the immunity and development of autoimmune diseases, including systemic lupus erythematosus (SLE), in which particularly the abnormalities observed during pregnancy could play a critical role on SLE manifestations during this period. Prolactin, a pituitary hormone with increased serum levels during pregnancy and puerperium, as well as its high molecular weight isoform, the macroprolactin, has been shown to be elevated in SLE, with correlation to disease activity. However, much about the mechanisms of this association is still unknown and more studies are necessary to further understand of the influence of hormonal alterations in SLE presentation and flare-up.

OBJETIVO: Estudar a associação entre alterações capilaroscópicas e lesões em órgãos-alvo na esclerose sistêmica (ES). MÉTODOS: Noventa e um pacientes com ES foram avaliados através de entrevista, exame físico, capilaroscopia periungueal (CPU), sorologia, provas de função pulmonar, cintilografia de trânsito esofágico, ecocardiografia com Doppler e tomografia computadorizada de alta resolução pulmonar (TCAR). A deleção capilar na CPU foi avaliada usando o escore de deleção vascular de Lee; consideraram-se alterações severas na CPU um escore médio de deleção >1 ou número médio de megacapilares por dedo >1 para fins de análise. Hipertensão arterial pulmonar (HAP) foi definida como pressão sistólica na artéria pulmonar >40 mmHg. RESULTADOS: Pacientes com alterações capilaroscópicas severas apresentaram maior prevalência de áreas de opacidades em vidro-fosco (OVF) (P=0,016), redução da capacidade difusional pulmonar (P=0,026) e disfunção esofágica (P=0,001). HAP ocorreu somente em pacientes com alterações severas na CPU (P=0,114). Naqueles com duração de doença <5 anos, OVF estavam presentes em 14 de 19 pacientes com alterações severas na CPU, mas não estavam presentes nos 8 pacientes com alterações capilaroscópicas leves ou ausentes (P<0,001). Nesse subgrupo, nenhuma outra variável clínica ou laboratorial associou-se à presença de OVF. O uso de curvas ROC mostrou uma boa capacidade da CPU em discriminar pacientes com e sem o desfecho combinado de HAP ou doença intersticial pulmonar em pacientes com duração de doença < 5 anos. CONCLUSÕES: A severidade das anormalidades da CPU está associada com dano em órgãos-alvo na ES. A CPU pode indicar a presença de doença pulmonar ativa (representada por áreas de opacidades em vidro-fosco na TCAR) na ES de duração relativamente curta.

OBJECTIVE: To evaluate the association of capillaroscopic alterations with end-organ damage in systemic sclerosis (SSc). METHODS: Ninety-one SSc patients were studied through interview, physical examination, nailfold capillary microscopy (NCM), serology, pulmonary function tests, esophageal transit scintigraphy, Doppler echocardiography and pulmonary highresolution computed tomography (HRCT). Capillary loss on NCM was evaluated using the avascular score (AS); patients with mean AS =1 or mean number of megacapillaries per finger =1 were considered to have severe capillaroscopic alterations for analytical purposes. Pulmonary arterial hypertension (PAH) was defined as systolic pulmonary arterial pressure =40 mmHg. RESULTS: Patients with severe NCM alterations had greater prevalence of ground-glass opacities (GGO) areas (P=0.016), reduced pulmonary diffusing capacity (P=0.026) and esophageal dysfunction (P=0.001). PAH was present only in patients with severe NCM abnormalities (P=0.114). In those with disease duration =5 years, GGO were present in 14 of 19 patients with severe NCM alterations, but were absent in all patients (n=8) with no or mild NCM alterations (P<0.001). In this subgroup, no other clinical or laboratory variable was associated with the presence of GGO. ROC curves showed a good ability of NCM to discriminate between patients with and without the combined end-point of PAH or interstitial disease in patients with disease duration =5 years. CONCLUSIONS: The severity of NCM abnormalities is associated with end-organ damage in SSc. NCM may indicate the presence of active pulmonary disease (represented by ground-glass opacities areas in HRCT) in SSc of relatively short duration.